Тимомегалия у детей: причины, симптомы, степени, лечение, профилактика

Тимомегалия у детей представляет собой разрастание тимуса (вилочковой железы). Такое состояние часто диагностируется в младенчестве, особенно – у грудничков до года. До трети младенцев и до 10% ребят старше трехлетнего возраста имеют увеличенный тимус. Причем мальчики почти вдвое чаще подвержены этой болезни.

Вилочковая железа располагается на передней поверхности верхней части грудины. У детей она состоит из двух отделов – грудного и шейного. Достигает основания языка. Тимус является железой внутренней секреции и важнейшим органом системы иммунитета.

Причины

Пoдгoтoвкa и пpoвeдeниe иccлeдoвaния

Ультразвуковое исследование на сегодняшний день является более предпочтительной диагностикой, чем рентген или компьютерная томография. Его назначают даже новорожденным малышам, которые только-только появились на свет.

Подобная процедура не требует специальной подготовки, достаточно захватить с собой салфетку, необходимую для удаления геля с поверхности кожи после манипуляции, и пеленку, которую можно расстелить на кушетку. Ребенка лучше облачить в одежду, легко и без затруднений снимающуюся.

Перед проведением УЗИ врачу необходимо сообщить о лекарствах, которые принимает человек, в том числе о биологических добавках и травах. Дети располагаются лежа, а у взрослых тимус исследуют сидя. Алгоритм мероприятия следующий:

• на кожные покровы в месте обследования наносят специальное гелеобразное средство, улучшающее проводимость;
• проводят датчиком, который отправляет звуковые волны с высокой частотностью сквозь слои тканей;
• волнами создается звуковое эхо, отзвуки которого отражаются от исследуемой железы и поступают к аппаратуре;
• на экране монитора появляется изображение тимуса и окружающих тканей, по которому врач оценивает их состояние.

Процедура длится в среднем в течение четверти часа и не требует последующего восстановления, человек может сразу приступить к делам.

Назначение УЗИ тимуса в детском возрасте и взрослых

Так как тимус у взрослого человека является органом, который уже выполнил свою главную функцию, его исследование проводят при подозрении на гиперплазию этой железы. Подобное заболевание носит название тимолигамия, при его развитие вилочковая железа увеличивается в объеме и массе.

Изменения в этом органе может привести к ряду осложнений, среди которых:

• нарушение зрения;
• частые боли в мышечных тканях;
• появление опухолевых образований разного происхождения;
• развитие аутоиммунных болезней, например гранулематоза Вегенера.

Развитие опухоли в тимусе — явление достаточно редкое, чаще всего утверждают о доброкачественном новообразовании.

УЗИ вилочковой железы у детей преследует несколько иные цели. Прежде всего, исследование дает возможность проследить развитие железы и оценить, насколько хорошо она выполняет свои функции. Подобная диагностика позволяет выявлять нарушения на ранних стадиях и назначать своевременную эффективную терапию.

Что выявляет врач в ходе исследования?

Проводя ультразвуковую диагностику, специалист оценивает орган по нескольким параметрам:

• по размеру — норма этого показателя зависит от возраста пациента, и его врач рассчитывает, используя специальную карту;
• по контурам — они должны быть ровными и четкими;
• по структуре ткани железы;
• по наличию или отсутствию включений патологического происхождения, структура которых отличается от остальных тканей вилочковой железы.

Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать следующие болезни:

• тимолигамию — чрезмерное увеличение органа и последующие нарушения;
• аплазию — ткани железы не обнаруживаются из-за того, что она недостаточно развита или произошла инволюция тимуса.

Результаты УЗИ: варианты нормы и отклонений

Вес вилочковой железы у новорожденного малыша составляет в среднем 12 г. Ее масса продолжает увеличиваться до 10-летнего возраста ребенка, и в итоге тимус весит в 3 раза больше, чем при рождении. А после 18 лет начинается обратный процесс — происходит уменьшение тимуса.

Во время скринингов у детей оценивают объем тимуса:

• у малышей до 2-х лет он не должен превышать 0,33% от общего веса;
• у детей 2-3 лет — варьируется от 11 до 33 см³.

Врачам удается вычислить более точные результаты, которые называют тимическим индексом. Для этого берутся основные параметры долей железы, а также в формуле используется масса тимуса и самого ребенка. Полученный результат сверяется с данными центильного графика, единица измерения — центиль:

• 3-25 — размер тимуса меньше, чем требуется по норме;
• 25-75 — показатель нормы;
• 75-97 и выше — показатель, превышающий нормы, сигнализирующий о развитии тимомегалии.

Средний размер вилочковой железы с возрастом почти не подвергается изменениям:

• ширина — от 30 до 40 мм;
• длина — от 35 до 50 мм;
• толщина — от 17 до 25 мм.

Как выглядят дети?

Если вилочковая железа увеличилась совсем незначительно, могут не наблюдаться клинические проявления. В этом случае говорят о синдроме увеличенной вилочковой железы. Развернутая симптоматика болезни наблюдается при значительном ее увеличении.

Детей с диагнозом «тимомегалия» можно выделить из-за характерных фенотипических особенностей:

• форма тела округлая;
• слабо развитая мускулатура;
• черты лица очень крупные;
• глаза и волосяной покров светлые;
• увеличенными размерами отличаются поперечные параметры тела, особенно такие части, как плечи и грудная клетка, а также ладони и стопы, которые постоянно стынут;
• лимфатические узлы увеличены;
• кожа бледная, на ней проступает рисунок, похожий на мраморный, присутствует слабо выраженная пигментация и сыпь.

Интересный факт

Известие о том, что вилочковая железа способна продлевать молодость ходит давно и появляется множество желающих «обновить» этот орган после того, как он перестал функционировать.

Но операции по пересадке тимуса никто не делает, так как они очень опасные и при этом требуется пересадка не только вилочковой железы, но и многих других органов вплоть до костного мозга.

Альтернативой стал другой способ «обновления» органа – введение в тимус эмбриональных стволовых клеток.

Такой способ обещает угасающий тимус полностью восстановить и возвратить человеку молодость и здоровье. Сторонники данной методики уверяют, что такой укол действительно работает.

Вилочковая железа является жизненно важным органом и требует особого внимания даже после того, как перестает функционировать. У взрослых тимус проявляет свои симптомы наиболее выражено, а значит могут появиться и опасные заболевания, поэтому важно своевременно обследоваться и укреплять иммунитет.

Признаки

Дети с таким заболеванием отличаются повышенным аппетитом, у них часто встречается ожирение или избыточный вес.

Болезнь сопровождают иные заболевания. Прежде всего, это эндокринно-обменные патологии, которые проявляются в виде дисфункции щитовидной железы или гипокортицизмом, гипопаратиреозом. Может развиваться сахарный диабет. Обнаруживаются грыжи: паховые или пупочные.

Тимомегалию сопровождает изменение давления, что приводит к артериальной гипотонии, аритмии. Провоцируют болезнь и такие отклонения, которые связаны со сдавливанием жизненно важных органов. Это в первую очередь:

• Трахея. В этом случае возникает постоянный кашель, беспокоит одышка, появляется шумное дыхание с хрипами.
• Блуждающий нерв. Его раздражение приводит к брадикардии, дисфонии, коллапсам.
• Набухание вен шеи, цианоз.

Отмечается недоразвитие половых органов. Девочки страдают от гипоплазии матки и влагалища, у мальчиков может быть выявлен фимоз или крипторхизм.

Увеличенными бывают аденоиды и миндалины. Часто случаются ОРВИ, которые сопровождаются сильным кашлем.

При тиреоидите Хашимото

У детей тиреоидит Хашимото встречается чаще, чем у взрослых.

Причинами появления этого заболевания являются:

1. Генетическая предрасположенность;
2. Вирусная инфекция;
3. Травмы щитовидки.

В результате заболевания организм вырабатывает антитела к клеткам щитовидной железы.

Сигнализировать о таком недуге может снижение успеваемости и резкая остановка в росте.

Для точной диагностики заболевания используют УЗИ с тонкоигольной биопсией и анализ на уровень гормонов.

Лечение проводится иммуномодулирующими препаратами, препаратами йода и селена.

В тяжелых случаях тиреомегалию устраняют хирургическим путем.

Как распознать?

Распознать тимомегалию у детей до года можно по таким признакам:

• рождаются они обычно с большим весом;
• может обнаружиться врожденный дефект бедренной части;
• вес может колебаться: или резко увеличен, или происходит его уменьшение;
• определяются все признаки рахита;
• кожный покров бледный, но во время плача приобретает синюшный оттенок;
• наблюдаются слишком частые срыгивания;
• повышенная потливость;
• в области груди заметна венозная сеточка;
• возникает кашель без видимых причин, если грудничка держать в горизонтальном положении, он усиливается;
• долгое время держится повышенная температура, до 38 градусов;
• наблюдается аритмия.

Также отмечается нарушение последовательного прорезывания зубов, ребенок отстает в речевом развитии, поздно начинает ходить.

Как определяются степени тимомегалии у детей

В детской эндокринологии стадию развития тимомегалии выявляют методом специальных измерений и по внешнему состоянию вилочковой железы, согласно показаниям рентгенограммы.

Для диагностирования тимомегалии у ребенка применяют кардиотимикоторакальный индекс (КТТИ). Этот показатель рассчитает доктор, опираясь на показания рентгенограммы. Необходимо измерить отношение площади сосудистого пучка в районе раздвоения трахеи на размер грудной полости в районе диафрагмы.

Также в детской эндокринологии есть вариант выявления стадии болезни, ориентирующийся на площадь тени железы, которую есть возможность зафиксировать рентгеном.

Норма и отклонения

Вилочковая железа наиболее активна в период детства человека. У новорожденного малыша она имеет вес 15-17 граммов, а ее размеры находятся в пределах 4-5 см при толщине в 6 мм. К началу полового созревания, когда тимус останавливает свое развитие, его масса должна составлять от 28 до 34 граммов, а размеры находиться в пределах от 7,5 до 16 сантиметров.

Методика проведения обследования позволяет определить расположение вилочковой железы, ее размеры по трехмерной системе, а также структуру ткани. По этим же параметрам по специальной методике и соответствующим коэффициентам рассчитывается масса тимуса.

Для детей масса этого органа больше 30 грамм считается увеличенной. Вычисление массы тимуса специалистом по определенным методикам позволяет ему понять, необходимо ли дальнейшее обследование другими способами или же ребенок развивается в пределах нормы.

Нормой считаются установленные наукой средние показатели размеров: высоты, ширины и длины тимуса, а также его массы. Так, вес тимуса должен соответствовать в среднем 0,18-0,38 % от массы тела ребенка. Изменение параметров в ту или иную сторону требует дополнительных методов постановки диагноза. Также УЗИ вилочковой железы у детей позволяет изучить консистенцию тканей, составляющих тело тимуса, чтобы вовремя выявить возможные новообразования, хотя для получения конкретного результата в этой сфере ультразвуковой диагностики недостаточно.

Какие показатели?

Выделяют следующие степени разрастания тимуса:

• 1 степень. Показатель ККТИ в пределах 0,33-0,37 единиц, вилочковая железа в области верхней трети грудной клетки.
• 2 степень. Показатель ККТИ в пределах 0,37-0,42 единиц, орган занимает область не более 2/3 детской грудной клетки.
• 3 степень. Показатель ККТИ выше 0,42 единиц, железа занимает площадь 2/3 и более области грудной клетки.

К чему может привести патология тимуса?

Неправильное развитие вилочковой железы, нарушение ее функций негативно сказывается на здоровье человека, тем более ребенка. Иногда случается так, что малыш появляется на свет без этого важного органа или же с недоразвитым тимусом. Тогда ребенок подвергается огромной опасности — вирусные и бактериальные инфекции, аутоиммунные заболевания и новообразования грозят здоровью и жизни крохи. Впрочем, к этим же проблемам приводит и угасание функции тимуса у взрослого человека. УЗИ вилочковой железы — адекватный метод своевременного распознавания ее патологий.

Диагностика

Одними из самых объективных методов распознавания тимомегалии считаются исследования с помощью рентгенодиагностики и УЗИ. Осмотр, пальпация и перкуссия применяются на первоначальном этапе постановки диагноза. Немаловажным фактором при этом является опыт врача.

При установлении тимомегалии с помощью рентгенодиагностики должно учитываться, что стандартно теневая видимость тимуса не выходит за предел теневой проекции сердца ребенка и сосудистого пучка. Такое положение касается детей разного возраста.

Исследования, проведенные учеными, выявили предельные нормы веса и объема тимуса, выход за пределы которых, является проявлением тимомегалии. Наиболее точно данные показания устанавливаются с помощью УЗИ, во время которого предметом исследования является вилочная железа, органы брюшной полости и надпочечники. Проведенное УЗИ тимуса определяет степень заболевания.

При этом проводятся лабораторные исследования крови на превышение нормы Т-лимфоцитов, гормонов, назначается кардиограмма.

Исследования данного заболевания выявили понижение иммунитета детского организма и высокую подверженность ребенка ОРВИ, поэтому при постановке диагноза изучается анамнез ребенка.

Охранные Т-клетки

Выращенные в тимусе Т-клетки (Т-лимфоциты) играют очень важную роль для здоровья человека. В процессе своего развития они разделяются на несколько групп, две большие из них — Т-клетки-помощники и Т-клетки-убийцы. Также вилочковая железа вырабатывает определенные лимфоциты, распознающие липидные антигены. Их роль хоть и различна, но они друг без друга никуда. Т-клетки-помощники (хелперы) помогают распознавать опасность в виде антигенов, заставляя организм активно отвечать на такое вторжение. Т-клетки-убийцы (киллеры) охотятся за поврежденными клетками организма и уничтожают их. Т-супрессоры, а тимус ответственен и за выработку этих клеток, занимаются регуляцией иммунного ответа организма на работу остальных Т-клеток.

О проблеме

Тимус или вилочковая железа – орган лимфоцитопоэза, в котором формируются лимфоидные клетки, отвечающие за работу иммунной системы ребенка. Вилочковая железа в детском возрасте имеет максимальный размер. Тимомегалия – заболевание, связанное с увеличением размера и веса названного органа, она проявляется у детей с самого раннего возраста.

Детей с тимомегалией, как уже говорилось, отличает избыточный вес, повышенный аппетит, недостаток развития мышечной ткани, изменение и недоразвитие форм половых органов, нарушение в процессах прорезывания молочных зубов, задержка в развитии, дефекты речи.

Патологии тимуса

Одной из серьезных проблем, имеющих отношение к тимусу, является тимомегалия. Медицине неизвестно, по каким именно причинам возникает эта патология у детей и взрослых людей. Специалисты предполагают, что на развитие заболевания влияют такие предрасполагающие факторы, как родовые травмы, недоношенность, нарушение питания.

Клинически тимомегалия проявляется следующими симптомами:

• длительным течением инфекционных заболеваний (из-за снижения иммунитета);
• одышкой, кашлем, шумным дыханием (из-за сдавливания увеличенными долями тимуса блуждающего нерва, трахеи, верхней полой вены);
• снижением аппетита (из-за нарушения обменных и эндокринных процессов, происходящих в организме).

Тимомегалию диагностировать не так-то просто. Обследование вилочковой железы затруднено из-за наличия непреодолимых препятствий на пути ультразвука – легочной ткани и кости грудины. Несмотря на это такое обследование все же назначается специалистами. В ходе него определяются линейные размеры тимуса. Если они больше, чем норма, то это свидетельствует о наличии тимомегалии.

Во время УЗИ иногда обнаруживаются опухоли. Им присуща гипоэхогенная структура. Новообразования хорошо выделяются на фоне здоровых тканей средостения у детей и взрослых людей. Однако в выявлении опухолей ультразвуковые исследования немного уступают компьютерной томографии.

Как проходит терапия?

Медикаментозное лечение тимомегалии у детей, симптомы которой выше, назначает врач-педиатр, исходя из степени и тяжести заболевания и на основании заключений иммунолога и эндокринолога. В медицинской практике терапевтическое лечение легких форм тимомегалии не производится. Ребенку рекомендовано придерживаться сбалансированного питания, не подвергаться стрессам и беречься от простудных заболеваний, регулярно посещать педиатра. Новорожденным показано грудное вскармливание.

На второй стадии заболевания назначают прием адаптогенов и биостимуляторов на основе растительных компонентов, способных повышать сопротивляемость организма к вредным факторам окружающей среды.

В некоторых случаях назначают препараты на основе вытяжки из вилочковой железы крупного рогатого скота.

При развитии у ребенка надпочечниковой недостаточности, вводятся инъекции растворов калия и сердечных гликозидов.

В последней стадии болезни и в предоперационный период, назначают прием стероидных гормонов глюкокортикоидов: преднизалона и гидрокортизона. Дозировка подбирается индивидуально.

Для того чтобы не спровоцировать перерождение тимомегалии в более серьезные заболевания, необходим регулярный контроль за состоянием здоровья ребенка, проведение назначенного лечения.

Лечение

У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда

Хирургическое удаление тимомы – лечение первой линии. Операция может быть выполнена с помощью различных областей доступа и зависит от размера опухоли. Удаление всех лимфатических узлов в области оттока опухоли необходимо только при злокачественной тиммое. В целом тимомы очень редко дают метастазы в лимфатических узлах. Вероятность возникновения метастазов составляет 1,8%. Однако во всех случаях необходимо удалить видимые и аномально увеличенные лимфоузлы.

Категорически запрещено заниматься самолечением. Схему терапии должен составить врач. Пациентам необходимо следовать всем рекомендациям специалиста, чтобы избежать развития вторичных осложнений.

В некоторых случаях операция невозможна или бесполезна:

• Слишком большая опухоль.
• Появление дочерних новообразований (метастазов), образовавшихся в отдаленных областях тела.
• Серьезные сопутствующие заболевания (сердечная недостаточность, почечная или печеночная дисфункция).

Пациентам с неоперабельным раком рекомендуется пройти радио- или химиотерапию. Лучевая терапия является неотъемлемой частью лечения любой тимомы. Существуют споры относительно использования лучевой терапии у пациентов с опухолями I стадии. У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда. Схемы химиотерапии на основе цисплатина часто рекомендуются для пациентов с неоперабельной III стадией заболевания

Лучевая терапия и химиотерапия не были признаны полезными при лечении нейроэндокринных злокачественных опухолей тимуса. В отдельных исследованиях сообщалось, что лучевая терапия помогает замедлить развитие опухоли.

Профилактика

Чаще всего у ребенка к шести годам формируется вилочковая железа нормального размера, но все же ребенок должен находиться на учете у таких врачей, как педиатр, иммунолог и эндокринолог, а также проходить регулярные профилактические обследования.

Профилактикой болезни может быть правильное и тщательное планирование и проведение родовой деятельности, а это – ведение здорового образа жизни, до планирования ребенка и во время беременности, прохождение всех нужных обследований как во время беременности, так и после, уже новорожденному. Желательное кормление ребенка грудью, так как в молоке матери находится большое количество антител и прочих полезных веществ, благодаря которым, будет проходить правильное развитие ребенка.

Во время вскармливания грудью, мать должна избегать стресса и нездорового образа жизни. Если же ребенок находится на искусственном вскармливании, то стоит обратиться к врачу, который посоветует качественную смесь.

В доме нужно соблюдать правильный микроклимат, часто проводить влажную уборку и проветривать. Если же у ребенка увеличена вилочковая железа, то родителям необходимо оградить его от стрессовых ситуаций, а также от контактов с инфицированными людьми.

Основные виды заболевания

Специалисты выделяют да основных вида тимомагалии:

Первичная. Заболевание носит врожденный характер. Увеличенный тимус формируется еще в утробе матери. В результате снижается его способность к секреции. Это отрицательно сказывается на функционировании нейроэндокринной системы.

Вторичная. Развивается на фоне других болезней или травм. Появление тимомегалии связывают с опухолью головного мозга, воспалительными процессами, гидроцефалией и прочими заболеваниями. Лечение должно проходить под контролем специалиста. После таких заболеваний как пневмония или ОРВИ тимус быстро приходит в норму.