Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса)

Системная красная волчанка – тяжелое аутоиммунное заболевание, которое приводит к серьезному сбою в организме. В теле больного с первых дней начинают активно вырабатываться аутоантитела, направленные на борьбу с собственными белками и клетками. Это приводит к поражению внутренних органов, кожи, крови, опорно-двигательного аппарата. Болезнь очень опасна, т.к. существует большой риск развития осложнений.

Классификация системной красной волчанки

По началу клинического течения болезнь может быть:

• острой — внезапное начало, быстрое появление симптомов со стороны большинства органов, в том числе поражение почек, быстрое ухудшение состояния пациента;
• подострой — постепенное начало, волнообразное течение, относительно медленное распространение по организму;
• хронической — начинается с поражения одного органа, обычно кожи, долго сохраняется на одной степени тяжести, на другие системы распространяется медленно.

По интенсивности проявлений выделяют 3 степени активности:

1. минимальная,
2. умеренная,
3. выраженная.

Классификация по стадиям

СКВ имеет широкий спектр симптомов. Во время болезни происходят обострения и ремиссии.

Волчанку классифицируют по формам ее течения:

• Острая стадия. У самой злокачественной формы наблюдаются непрерывно-прогрессирующее течение, резкое нарастание, многочисленные проявления и устойчивость к терапии. Такой тип обычно характерен для детей.
• Подострая. Обострения происходят периодично, симптомы выражены меньше, чем при острой форме. Работа органов нарушается в течение первых 12 месяцев волчанки.
• Хроническая. Один или несколько первых признаков болезни характеризуются долговременным проявлением и благоприятными прогнозами.

Также выделяют стадии заболевания. Минимальная характеризуется слабыми головными и суставными болями, высокой температурой, недомоганиями и первыми проявлениями волчанки на коже.

При умеренной фазе сильно поражаются лицо и тело, а затем — сосуды, суставы и внутренние органы. На выраженной стадии нарушена работа различных систем организма.

Причины возникновения системной красной волчанки

Почему возникает это заболевание, пока неизвестно. Врачи считают, что каким-то образом может воздействовать сочетание нескольких факторов:

• наследственность;
• гормональные перестройки, в том числе половое созревание, беременность, роды;
• ультрафиолетовое излучение;
• некоторые лекарственные препараты (изониазид, метилдопа, гидралазин, новокаинамид и др.);
• вирусные инфекции.

До сих пор неизвестно, каким образом эти факторы (по отдельности или в совокупности) вызывают изменение иммунного ответа. Организм начинает вырабатывать антитела к ядрам клеток соединительной ткани, и именно антитела, повреждая клетки, вызывают воспаление.

Что вызывает волчанку?

Причина, вызывающая волчанку, неизвестна. Очевидно, что определённую роль играет наследственность, вирусы, ультрафиолетовое излучение и некоторые препараты.

Предполагается, что иммунная система у больных генетически более восприимчива к воздействию внешних факторов, таких как вирусы и ультрафиолет. Волчанку могут вызвать несколько десятков лекарств, но более чем в 90% случаев «лекарственная» волчанка развивается после приёма шести препаратов:

• гидралазина (препарат для лечения гипертонии),
• хинин и прокаинамид (используются для лечения аритмий),
• фенитоина (лечение эпилепсии),
• изониазида (лечение туберкулеза),
• д-пенициллинамин (лечение ревматоидного артрита).

Лекарственная волчанка, к счастью, встречается достаточно редко и проходит самостоятельно после прекращения приёма препарата.

Известно, что у некоторых женщин волчанка усиливается во время менструаций. Это явление, плюс преобладание женщин среди заболевших показывает, что женские половые гормоны играют определённую роль в развитии волчанки.

Симптомы системной красной волчанки

Поскольку соединительнотканные структуры есть практически во всех органах, проявления системной красной волчанки крайне многообразны и могут касаться любой системы организма:

• Кожа. Появляется стойкая сыпь, которая может быть на любой части тела, но довольно часто возникает на лице, формируя так называемую «волчаночную бабочку»: высыпания на переносице, крыльях носа, щеках по форме напоминают расправившую крылья бабочку. Возможно выпадение волос.
• Суставы. «Летучие» боли, то есть воспаление быстро перемещается с одного сустава на другой. Могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы (фаланги, пястные суставы, мелкие суставы стопы).
• Почки. Постоянное воспаление в почках постепенно приводит к нарушению их функции. Волчаночный нефрит не вызывает болей, так что первым симптомом поражения почек, заметным больному, становятся отеки на лице и на ногах. Также поражение почек может провоцировать стойкое повышение артериального давления.
• Нервная система. Головные боли, слабость, нарушение памяти, головокружение, бессонница. Возможны судороги, параличи, нарушение зрения, психозы.
• Сердце. Воспаление сосудов сердца называется коронарный васкулит, мышц — миокардит, клапанов — эндокардит, оболочки сердца — перикардит. Обычно проявляются болями в груди, аритмиями, слабостью, одышкой при физической активности.
• Сосуды. Воспаление сосудов называется васкулитом. Из-за нарушения проходимости мелких сосудов, как правило, образуются кожные язвы.
• Легкие. Воспаление самой легочной ткани при волчанке называют пневмонитом. Воспаление оболочки, окружающей легкие и выстилающей изнутри грудную стенку, – плевритом. Проявляются болями в груди, кашлем, одышкой.

  Диагноз системной красной волчанки подтверждается лабораторно Фото: shutterstock.com

• Кровь. Может снизиться количество любых элементов крови. Дефицит эритроцитов — анемия — проявляется слабостью и утомляемостью. Недостаток лейкоцитов — лейкопения — вызывает повышенную восприимчивость к инфекциям. Снижение количества тромбоцитов — тромбоцитопения — становится причиной частых «синяков» и кровотечений.

Описание болезни

Наверное, каждый человек слышал о загадочной красной волчанке, однако только единицы на самом деле понимают, что это за болезнь. Это хроническое системное заболевание, для которого характерно поражение многих органов и систем. Если организм здорового человека вырабатывает антитела против патогенных микроорганизмов, проникающих внутрь извне, то при СКВ действие иммуноглобулинов направлено против собственных клеток организма. Это приводит к иммунокомплексному воспалению и нарушению функциональности кожи, почек, легких, сердца, суставов, нервной ткани.

По мнению врачей, болезнь Либмана-Сакса могут спровоцировать вирусы. Еще одна версия – это генетическая предрасположенность к системной красной волчанке.

Справка. У женщин диагностируют СКВ в 10 раз чаще, чем у мужчин. Это связано с особенностями их гормонального фона, а именно с высоким уровнем эстрогенов в крови. У представителей сильного пола патология возникает реже, так как их защищают андрогены. Установлено, что афроамериканцы и азиаты чаще страдают от болезни Либмана-Сакса.

При СКВ антитела разрушают ДНК своих же здоровых клеток, которые являются основой соединительной ткани. Последняя имеется во всем организме, поэтому воспалительный процесс затрагивает почти все органы и системы: кожные покровы, кровеносные сосуды, костные соединения, головной мозг, легкие, почки, сердце. Клинические проявления болезни очень разнообразные, врачи часто принимают ее за другую патологию, поэтому поставить диагноз достаточно трудно.

СКВ невозможно вылечить полностью, однако при грамотной схеме терапии можно контролировать симптомы болезни и продлить жизнь больному. Патология имеет непредсказуемое течение с периодами обострений и ремиссий.

Классификация СКВ в зависимости от течения и клинических проявлений:

• Острая – болезнь начинается внезапно, симптоматика нарастает быстро, возникает слабость, жар (до 40°), боль во всем теле, ломота в мышцах. СКВ стремительно прогрессирует, примерно через 4 недели поражаются все ткани. Это самая опасная форма недуга, которая имеет наиболее неблагоприятный прогноз.
• Подострая. Скрытый период длится от 1 года и более. При таком варианте болезни Либмана-Сакса периоды обострений и ремиссии часто сменяют друг друга. При своевременном и грамотном лечении прогноз благоприятный.
• Хроническая. Заболевание имеет вялое течение, клинические проявления слабые, степень повреждения внутренних органов минимальная, поэтому организм нормально работает. Лечение проводится при обострении для купирования воспалительных процессов.

Кроме того, существуют такие виды СКВ, которые не являются системными и не распространяются по всему организму:

• Дискоидная волчанка проявляется красной сыпью на лице, голове и других частях тела, которая немного выступает над уровнем остальной кожи.
• Медикаментозная – воспаляются суставы, появляется сыпь, жар, боль в грудине после приема лекарственных средств. После отмены препаратов симптоматика исчезает.
• Неонатальная – проявляются патологии печени, сердца, сыпь на коже. Возникает у новорожденного ребенка при наличии у матери заболеваний иммунной системы.

Эти формы заболевания важно отличить от системной красной волчанки, чтобы провести качественное лечение.

Диагностика системной красной волчанки

Существуют специальные критерии Американской ревматологической ассоциации, учитывающие те или иные клинические проявления болезни (сыпь, поражение суставов, почек, ЦНС и т. д.). По совокупности этих критериев врач ставит диагноз системной красной волчанки. Диагноз подтверждается лабораторно, следующими анализами:

• анализ на антинуклеарные антитела — антитела к различным компонентам клеточного ядра;
• антитела к нативной (неизмененной) ДНК;
• антифосфолипидные антитела.

Чтобы уточнить общее состояние пациента и выявить поражение конкретных органов, рекомендуют:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови: определение уровня креатинина, с-реактивного белка, общего белка, глюкозы, мочевины, АлТ, АсТ;
• общий анализ мочи;
• ЭКГ.

Если необходимо, врач может назначить и дополнительные анализы: определение суточной протеинурии (количество выделяемого с мочой белка), Эхо-КГ, рентгенограмму грудной клетки и так далее.

Диета при волчанке

При волчанке людям прописывают продукты, которые облегчат симптомы болезни. Больному следует отдать предпочтение пище, способной защитить мозг, сердце и почки.

Человеку, у которого выявили волчанку, необходимо потреблять в достаточном количестве:

• Овощи и фрукты. В них содержатся витамины, минералы и клетчатка. Больше всего полезных веществ в сезонных плодах, на которые и следует налегать.
• Продукты и добавки с кальцием и витамином D. Их необходимо применять для предотвращения остеопороза. Это заболевание часто развивается на фоне приема стероидных средств. Из кисломолочных продуктов следует выбирать варианты с низким процентом жирности или обезжиренные продукты. Запивать лекарства рекомендуется молоком, а не водой, чтобы меньше раздражалась слизистая желудка.
• Каши и выпечка из цельного зерна. Эти продукты характеризуются высоким уровнем клетчатки и витаминов группы B.

В борьбе с болезнью поможет белок. Врачи рекомендуют есть телятину, индейку и другие диетические сорта мяса и птицы. В диету следует включить треску, минтай, горбушу, тунца, кальмара, нежирную селедку. В рыбе содержатся омега-3 ненасыщенные жирные кислоты, жизненно необходимые для нормальной работы мозга и сердца.

За сутки нужно выпивать не меньше 8 стаканов чистой воды. Она налаживает работу желудочно-кишечного тракта, контролирует голод и улучшает общее состояние.

От некоторых продуктов надо будет отказаться или ограничить их в своем рационе:

• Жирные блюда. Пища, в которой содержится много сливочного или растительного масла, повышает риск проявления обострений со стороны сердечно-сосудистой системы. Из-за жирной еды в сосудах откладывается холестерин. Из-за нее может развиться острый инфаркт миокарда.
• Кофеин. Этот компонент в большом количестве присутствует в кофе, чае и некоторых других напитках. Из-за кофеина раздражается слизистая оболочка желудка, бьется чаще сердце и перегружается нервная система. Если перестать употреблять чашками напитки с этим веществом, получится избежать возникновения эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
• Соль. Пищевой продукт следует ограничить, поскольку он перегружает почки и повышает артериальное давление.

Людям, страдающим красной волчанкой, надо отказаться от алкогольных напитков и сигарет. Они и так вредны сами по себе, а в сочетании с лекарственными препаратами могут привести к плачевным последствиям.

Лечение системной красной волчанки

Лечение этого заболевания длительное, иногда — пожизненное. В терапии системной красной волчанки применяется несколько групп препаратов.

Глюкокортикоиды. Это гормональные препараты, подавляющие активность аутоиммунного воспаления. Основная группа средств для лечения системной красной волчанки. До появления глюкокортикоидов после постановки диагноза больше 3 лет жили лишь 50% пациентов. Могут быть в таблетках, растворе для инъекций или крема для нанесения на кожу.

Иммуносупрессанты или цитостатики. Это препараты, которые чаще используют как средства химиотерапии у пациентов с онкологическими заболеваниями. При системной красной волчанке их действие направлено на подавление синтеза иммунокомпетентных клеток и снижение их активности. Как правило, их назначают при тяжелом течении болезни и угрозе нарушения функции почек, нервной системы. Применяют иммуносупрессанты годами, под контролем анализов крови, которые сдаются не реже двух раз в месяц. Могут быть в виде таблеток, препаратов для подкожного или внутривенного введения. Антималярийные препараты. Считается, что они тормозят некоторые этапы иммунного ответа. Как правило, противомалярийные средства рекомендуют при поражении кожи и скелетных мышц. Эффект накапливается медленно, в течение нескольких месяцев. Выпускается в таблетках. Генно-инженерные препараты. К ним относятся такие средства, как белимумамб и ритуксимаб (также применяется при злокачественных заболеваниях крови). Они направленно подавляют активность клеток, вырабатывающих антитела. Вводятся в виде внутривенных инфузий — «капельниц». Симптоматическая терапия. Препараты для нормализации давления, нейтрализации действия азотистых веществ в крови при поражении почек и так далее.

Самое важное

Несмотря на то, что СКВ – это неизлечимая болезнь, пациенты с таким диагнозом могут жить относительно полноценной жизнью. Важно найти опытного специалиста, который определит минимальную поддерживающую дозу гормональных препаратов, чтобы продлить ремиссию без побочных реакций, которые дают кортикостероиды, иммуносупрессоры. Также для стабилизации состояния больной должен вести здоровый образ жизни и соблюдать все рекомендации врача. Сейчас лучшие ученые проводят исследования, которые позволят успешно лечить болезнь Либмана-Сакса малыми дозами препаратов. Важное место в терапии красной волчанки отводится лечению стволовыми клетками. Поэтому прогноз при СКВ с каждым годом становится все более благоприятным.

Прогноз и профилактика

[2] Попкова Т.В, Панафизина Т.А. Системная красная волчанка.

Профилактические мероприятия

Профилактика СКВ поможет предотвратить рецидивы болезни и остановить дальнейшее прогрессирование патологических процессов. Вторичные меры способствуют своевременному и адекватному лечению волчанки.

Пациентам следует регулярно проходить диспансерные обследования и консультироваться с ревматологом. Препараты надо принимать в назначенной дозировке на протяжении определенного промежутка времени.

Состояние стойкой ремиссии получится поддерживать с закаливанием, лечебной гимнастикой и регулярными прогулками на свежем воздухе. Больному необходимо соблюдать режим труда и отдыха, избегая лишних психологических и физических нагрузок. Полноценный сон и правильное питание важны не только для улучшения состояния при болезни, но и для нормальной жизнедеятельности всего организма.